Estudio entrega clave para tratar enfermedad rara que convierte músculos en hueso

Harry Eastlack donó su cuerpo a la ciencia tras morir en 1973, poco antes de cumplir 40 años. Tenía

. Su esqueleto ha sido indispensable para comprender mejor la

, que actualmente

.

La llamada "enfermedad del hombre de piedra" afecta aproximadamente a una persona de cada dos millones, por lo que es rara incluso dentro del grupo de enfermedades raras. Su causa radica en el mecanismo que gobierna hasta dónde deben desarrollarse los huesos y cuándo debe parar este proceso.

Una sola mutación en un gen separa el desarrollo normal del enloquecido crecimiento óseo en el que músculos, tendones y otras partes blandas del cuerpo son reemplazadas poco a poco por una especie de armadura que acaba paralizando todas las articulaciones.

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Generalmente la FOP aparece en la infancia, en forma de pequeños bultos. Si se intenta extirparlos, el cuerpo reacciona a la agresión generando aún más hueso. Una fractura o incluso el pinchazo para poner una vacuna bastan para desencadenar el proceso, lo que ha dificultado enormemente la búsqueda de una cura.

Ahora, un descubrimiento casual abrió una prometedora vía hacia un posible tratamiento. Los investigadores de una empresa farmacéutica de EE.UU. descubrieron que el anticuerpo que habían desarrollado para otro proyecto parece detener el avance de la FOP.

En un estudio publicado en Science Translational Medicine, indican que la clave parece estar en la activina A, un compuesto bioquímico que segrega el cuerpo para regular varias funciones. Al administrar a ratones un anticuerpo humano especialmente diseñado para combatir la acción de este compuesto, la progresión de la enfermedad se frena en seco.

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